烟雾病是脑袋里“冒烟”了吗？一文带你读懂烟雾病！

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听到烟雾病的名字，大家可能感到陌生又神秘，以为它和“吸烟”有关，但事实并非如此。
烟雾病（Moyamoya disease，MMD），是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于在脑血管造影中酷似吸烟时吐出的烟雾，因此得名“烟雾病”。
烟雾病的病因尚不明确，与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境有关系。首都医科大学三博脑科医院福建院区（福建三博福能脑科医院）神经外科专家表示，目前多数老百姓对烟雾病缺乏一定了解，期望通过保守、非手术的治疗方式缓解病情。“事实上在确诊烟雾病后，作为神经外科医生，我们多建议患者通过积极的手术来治疗疾病，目前国内外普遍推荐的有效治疗手段，包括直接搭桥、间接搭桥和联合重建。只要积极面对，多数烟雾病患者经过治疗后，预后较好。”

Part.01
烟雾病高发在这两个年龄段
早发现、早诊早治是关键
烟雾病属于脑血管疾病，在东亚国家高发，女性多发，且有一定的家族聚集性，有儿童和壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的两种主要危害。据统计，5至10岁儿童与40至50岁中年人是烟雾病的发病年龄高峰。如不治疗，有症状的烟雾病患者5年内发生脑出血、脑梗死的风险超过50％，儿童烟雾病患者进展快速。
烟雾病的早期临床症状不明显，通常表现为头晕、头昏、注意力不集中等症状，很容易被忽略。当出现脑缺血或者脑出血时，常见表现为一侧肢体感觉、运动异常，不能正常、正确说话等。
如果早期确诊并治疗烟雾病，患者也许只会经历一过性的头疼、晕倒、肢体麻木乏力，但延迟治疗可能会让患者患上癫痫、永久性的脑梗死、重度偏瘫、甚至死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗十分关键。

Part.02
烟雾病的确诊并不困难
常规的头部CT或者MRI扫描有时并不能发现该疾病，而且烟雾病在一些基层医院还没有得到广泛的普及，常常被忽视。通过磁共振或者CT的血管造影检查（MRA或CTA）可以快速确定患者是否为烟雾病的诊断，进一步的确诊需要行脑血管造影（DSA）检查。
无创性血管检查如经颅超声多普勒（TCD）可以用来判断脑血管形态和脑血流储备能力；脑灌注CT、PET等一系列检查，可以进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。

Part.03
烟雾病的有效治疗方法
目前国内外普遍推荐的有效治疗手段，包括直接搭桥、间接搭桥和联合重建。烟雾病是颅内主要血管不明原因闭塞合并异常血管增生导致颅内供血不足所致，通过手术将颅外血流引向颅内，从而改善颅内血流，同时减低烟雾血管负荷，降低脑缺血和脑出血的风险。手术的过程就像“南水北调”，哪里血液供应不足，就把血液引向哪里。
◆ 直接搭桥
通过颅外血管（颞浅动脉为主）与颅内脑组织浅表血管（大脑中M4段）进行直接端侧吻合的手术方式完成。
◆ 间接搭桥
手术方式相对更多，有多种方式的组合运用，包括：颞肌贴覆（EMS），颞浅动脉贴覆（EDAS），颞肌+颞浅动脉贴覆（EDAMS）（下图），骨膜贴覆（EPS），硬膜翻折等。
◆ 联合重建
直接搭桥+间接搭桥，两者的结合属于世界先进的治疗方案。

只要积极面对，烟雾病患者经过治疗后，绝大多数预后较好。有文献报道，儿童烟雾病行双侧搭桥手术，10年随访中再发症状性梗塞和出血的概率不足1‰（千分之一）。术后患者需要保护手术区的血管，定期复查。第一次术后复查的时间，控制在术后3个月左右；第二次及以后的复查控制在半年到1年之间。患者出院期间如发生不适症状，需及时就医治疗。目前，福建三博福能脑科医院已完成近60例烟雾病的诊断治疗，随访患者，多数预后良好。